Renomedüller İnterstisyel Hücreli Tümör
Synopsis
Renomedüller interstisyel hücreli tümör (RMİT), diğer adıyla medüller fibrom, böbrek medullasında insidental olarak saptanan, iğsi hücrelerden oluşan benign bir neoplazmdır ve renomedüller interstisyel hücrelere benzer morfolojik ve biyokimyasal özellikler gösterir. Lezyonun neoplastik mi hiperplastik mi olduğu tartışmalı olsa da, klonalite çalışmaları benign neoplastik karakteri desteklemektedir. RMİT’ler otopsi serilerinde üçte bir oranında, nefrektomi materyallerinde ise yaklaşık %0,2 oranında saptanır. Genellikle yaşlı erişkinlerde (ortanca yaş 60) ve kadın-erkek oranı eşit olacak şekilde görülür. Klinik olarak asemptomatiktir ve hipertansiyonla net bir ilişkisi bulunmamaktadır. Makroskopik olarak küçük (0,5–6 mm; ortanca 1,7 mm), solid, krem-beyaz renkli, bazen multipl veya bilateral lezyonlardır. Mikroskopik olarak, bazofilik veya kollajenize stroma içinde iğsi hücre proliferasyonu görülür; medüller tübüller genellikle lezyon içinde veya çevresinde hapsolmuştur. Retikülin boyası tip 3 kollajeni gösterirken, trikrom ve Kongo kırmızısı negatiftir. İmmünohistokimyasal olarak SMA (%70), kalponin (orta şiddette), ER/PR (%60) pozitif; CD34 (%25, fokal) zayıf pozitiflik gösterir.
References
Bazzi, W. M., H. Huang, H. Al-Ahmadie and P. Russo (2014). "Clinicopathologic features of renomedullary interstitial cell tumor presenting as the main solid renal mass." Urology 83(5): 1104-1106.
Calio, A., K. A. Warfel and J. N. Eble (2016). "Renomedullary Interstitial Cell Tumors: Pathologic Features and Clinical Correlations." Am J Surg Pathol 40(12): 1693-1701.
Lu, Z., K. Al-Obaidy, L. Cheng, K. D. Perry, D. J. Grignon and S. R. Williamson (2018). "Immunohistochemical characteristics of renomedullary interstitial cell tumor: a study of 41 tumors with emphasis on differential diagnosis of mesenchymal neoplasms." Hum Pathol 82: 46-50.